Što uzrokuje akutnu povremenu porfiriju?
Što uzrokuje akutnu povremenu porfiriju?

Video: Što uzrokuje akutnu povremenu porfiriju?

Video: Što uzrokuje akutnu povremenu porfiriju?
Video: ПРОТЕСТАНТИЗАМ - О реформи и пропасти хришћанства на Западу. Из циклуса "Духовни разговори". 2024, Srpanj
Anonim

AIP je uzrokovan niskim razinama porfobilinogen deaminaze (PBGD), enzima koji se također često naziva hidroksimetilbilan sintaza. Niske razine PBGD općenito nisu dovoljne da izazovu simptome; međutim, aktivirajući čimbenici kao što su hormoni , lijekovi i promjene u prehrani mogu izazvati simptome.

Što je od toga intermitentna porfirija?

Akutna isprekidana porfirija (AIP) je rijedak autosomno dominantni metabolički poremećaj koji utječe na proizvodnju hema koji nastaje zbog nedostatka porfobilinogen deaminaze. Najčešći je od akutne porfirije.

Slično tome, koji lijekovi uzrokuju porfiriju? Ostali čimbenici uključuju lijekove (uključujući barbiturati , hidantoini, drugi antiepileptički lijekovi i sulfonamidni antibiotici-vidi tablicu Lijekovi i porfirija) i reproduktivni hormoni (progesteron i srodni steroidi), osobito oni koji induciraju hepatičku ALA sintazu i citokrom P-450 enzime.

Imajući to u vidu, je li akutna povremena porfirija kobna?

Akutno neurovisceralni napadi porfirija može biti opasno po život. Rijetki su i notorno teški za kliničku dijagnozu, ali ih treba uzeti u obzir, osobito kod žena s neobjašnjivim bolovima u trbuhu i povezanim neurološkim ili psihijatrijskim obilježjima ili hiponatrijemijom.

Kako se osjeća napad porfirije?

Najčešće prijavljeni iscrpljujući simptomi su difuzna jaka bol koja pogađa trbuh, leđa ili udove; druge uobičajene napad znakovi i simptomi uključuju mučninu i povraćanje, zatvor, hipertenziju, motornu slabost, nesanicu ili tjeskobu [1–3, 5].

Preporučeni: