Kako se liječi poremećaj ciklusa uree?
Kako se liječi poremećaj ciklusa uree?

Video: Kako se liječi poremećaj ciklusa uree?

Video: Kako se liječi poremećaj ciklusa uree?
Video: Kako se liječi menstrualni poremećaj? 2024, Srpanj
Anonim

Liječenje s drogama

Natrijev fenilbutirat ili bufenil je sredstvo za uklanjanje amonijaka na koje se naširoko koristi liječiti UCD -ovi. Natrijev benzoat također se koristi za kontinuirano uklanjanje amonijaka iz krvotoka. Oralna laktuloza i neosporin mogu pomoći u sprječavanju proizvodnje amonijaka bakterijama u debelom crijevu.

Također se postavlja pitanje koji su to poremećaji ciklusa ureje?

Uz nedostatak CPSI -ja i NAGS -a, nedostatak OTC -a najteži je od poremećaji ciklusa uree . Bolesnici s potpunim OTC nedostatkom brzo razvijaju hiperamonemiju u razdoblju novorođenčadi. Pacijenti koji su uspješno spašeni iz krize kronično su izloženi riziku od ponovljenih napadaja hiperamonemije.

Nadalje, zašto nam je potreban ciklus ureje? Glavna svrha ciklus uree je za uklanjanje otrovnog amonijaka iz tijela. Oko 10 do 20 g amonijaka je svaki dan uklanjaju iz tijela zdrave odrasle osobe. Disfunkcionalan ciklus uree bi znači višak amonijaka u tijelu, koji limenka dovesti do hiperamonemije i srodnih bolesti.

Drugo, kako se dijagnosticira poremećaj ciklusa ureje?

Biopsija jetre može se učiniti kako bi se potvrdila dijagnoza budući da može pokazati niske razine enzimske aktivnosti. Mogu se napraviti i genetski testovi kako bi se pokazalo postoji li problem s jednim od gena potrebnim za razgradnju proteina ciklus uree identificirati određenu vrstu poremećaj ciklusa ureje.

Koji enzim pretvara ureu u amonijak?

Prvi korak, koji također ograničava stopu, uključuje pretvaranje od CO i amonijak u karbamoil fosfat putem enzim karbamoil fosfat sintetaza I (CPS I). Amonijak je izvor prve aminske skupine urea.

Preporučeni: